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Síndrome de Evans

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • O tempo de tratamento será determinado pela evolução clínica;
  • Devemos objetivar que o paciente seja mantido na menor dose de corticoide necessária ao controle de sua doença; o desmame lento da medicação deve ser iniciado assim que possível. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    1. Corticoterapia. Escolha uma das opções. [cms-watermark]
  • Prednisona (5 ou 20 mg) [cms-watermark] 1-2 mg/kg/dia VO de 12/12 horas ou 24/24 horas. Dose máxima: 60 mg/dia;
  • Prednisolona (3 mg/mL) 0,33-0,67 mL/kg/dia (1-2 mg/kg/dia) VO de 12/12 horas ou 24/24 horas, por 3-10 dias (média de 5 dias). Dose máxima: 20 mL/dia (60 mg/dia).

Prescrição Hospitalar

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral para plaquetopênico e/ou neutropênico.

    2. Hidratação venosa: Fazer uma solução para correr EV em 24 horas com os elementos abaixo:
  • Soro glicosado 5%: Fazer o volume abaixo EV em 24 horas (pode dividir em 4 etapas):
    • 0-10 kg: 100 mL/kg/dia;
    • 10-20 kg: 1.000 mL + 50 mL/kg para cada kg de peso acima de 10 kg;
    • > 20 kg: 1.500 mL + 20 mL/kg para cada kg de peso acima de 20 kg.
  • NaCl 20%: Volume de NaCl 20% = (volume da etapa) x (osmolaridade desejada)/6.800. A osmolaridade inicial sugerida é de 300; ajustar conforme sódio sérico;
  • KCl 10%: 1,5 mL/kg/dia (2 mEq/kg/dia) EV (pode dividir em 4 etapas). Iniciar apenas para pacientes com diurese, e ajustar conforme potássio sérico.

3. SF 0,9%: 20 mL/kg EV em 30 minutos até 3 vezes, em caso de choque hipovolêmico.

Imunossupressão

1. Corticoterapia. Escolha um dos esquemas:

Esquema A: Anemias leves a moderadas:

  • Prednisona (5 ou 20 mg) 1-2 mg/kg/dia VO de 12/12 horas ou 24/24 horas. Dose máxima: 60 mg/dia; [cms-watermark]
  • Prednisolona (3 mg/mL) 0,33-0,67 mL/kg/dia (1-2 mg/kg/dia) VO de 12/12 horas ou 24/24 horas, por 3-10 dias (média de 5 dias). Dose máxima: 20 mL/dia (60 mg/dia). [cms-watermark]
Esquema B: Anemia grave:
  • Metilprednisolona 0,5-1 mg/kg/dose de 6/6 ou de 8/8 horas pelas primeiras 24 a 72 horas; após esse período, transicionar para via oral;
  • Pulsoterapia com Metilprednisolona 30 mg/kg/dia, 1x/dia, por 3 dias seguidos. Dose máxima: 1 g/dia. Após esse período, transicionar para Metilprednisolona EV.

Hemoderivados

    1. Avaliar hemotransfusão se paciente apresenta anemia grave ou trombocitopenia com sangramento: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Concentrado de hemácias: 10-15 mL/kg EV; [cms-watermark]
  • Concentrado de plaquetas: 1 unidade a cada 10 kg EV. [cms-watermark]

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 0,75-1,1 gotas/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas. [cms-watermark]
      Não exceder 5 doses diárias. Dose máxima: [cms-watermark]
    • < 12 anos: 35 gotas/dose ou 5,6 gotas/kg/dia (75 mg/kg/dia); [cms-watermark] [cms-watermark]
    • > 12 anos: 55 gotas/dose ou 300 gotas/dia (4.000 mg/dia).
  • Dipirona (500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV até 6/6 horas em caso de dor ou febre. Dose máxima: 5 g/dia.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Ondansetrona [cms-watermark] (2 mg/mL) 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV até 8/8 horas. Dose máxima: 8 mL/dose (16 mg/dose); [cms-watermark]
  • Bromoprida (10 mg/2mL) 0,03-0,06 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM até 8/8 horas. Dose máxima: 2 mL/dose (10 mg/dose).

Cuidados

  1. Sinais vitais 6/6 horas. [cms-watermark]
  2. Balanço hídrico e diurese de 6/6 horas.
  3. Cabeceira elevada 30°.
  4. Repouso no leito.
  5. Avaliar suplementação de O 2 . [cms-watermark]