Conteúdo copiado com sucesso!

Mastocitose Cutânea

Voltar

Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Por ser doença rara, carece de estudos prospectivos controlados;
  • O objetivo é controlar as lesões e os sinais e sintomas relacionados com a liberação de mediadores de mastócitos;
  • O principal tratamento é evitar os fatores que causam a liberação dos mediadores de mastócitos, citado em "Orientações aos Pacientes";
  • Opções de tratamento:
    • Anti-histamínico antagonista de receptor H1 (primeira escolha): P rincipalmente os de segunda geração. Sua dose [cms-watermark] pode ser quadruplicada em casos não responsivos. Indicado principalmente para lesões cutâneas, flushing , prurido e bolhas;
    • Antagonistas de leucotrieno ;
    • Estabilizadores de mastócitos ;
    • Antagonista de receptor H2 ;
    • Inibidores da bomba de próton ;
    • Corticoide ou inibidor da calcineurina tópico ;
    • Corticoide sistêmico: Em casos mais difusos e refratários, por curto período (usado de forma limitada e sem posologia bem definida);
    • Fototerapia ;
    • Excisão cirúrgica ;
    • Epinefrina ;
    • Omalizumabe: Terceira linha de tratamento, especialmente em casos recorrentes graves com anafilaxia e formas mais graves de mastocitose cutânea, sendo efetivo nos processos mediados por IgE, inibindo sua ligação à membrana dos mastócitos. Sua dose é baseada no controle dos sintomas e não é bem definida na literatura. Triptase e CD63 podem não se reduzir com a sua administração, mesmo quando a melhora clínica é evidente;
    • Terapia citorredutora (inibidor de tirosina quinase, como Imatinibe, ou de multiquinases, como Midostaurina), poliquimioterapia, transplante de células autólogas: Não costumam ser indicadas a crianças que têm, na maioria dos casos, mastocitose de curso indolente. É mais usada em mastocitose sistêmica avançada. Imatinibe é usado em casos mais agressivos e com mutação KIT D816V negativa, mas pode causar cardiotoxicidade e crescimento retardado nas crianças. Midostaurina pode ser usada em caso de mutação KIT D816V positiva ou negativa e apresentar efeitos como náusea, vômito, diarreia ou trombocitopenia;
  • No mastocitoma, também pode-se optar pela não intervenção;
  • Chance de hipersensibilidade com vacinas em pacientes com mastocitose é igual à da população normal. Geralmente, é leve e transitória e a vacinação deve proceder normalmente. Já a vacinação de pacientes com mastocitose cutânea difusa, mastocitose acometendo grande área corporal ou, ainda, com flushing ou bolhas associadas, deve ser realizada em centros especiais de vacinação com observação por 1-2 horas após a vacina.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas ou associe-os.

    Esquema A: Anti-histamínico antagonista de receptor H1, preferencialmente os de segunda geração (primeira linha): Escolha uma das opções : [cms-watermark]
  • Cetirizina (10 mg/comprimido) 1 comprimido VO de 24/24 horas > 12 anos. Se persistência, quadruplicar a dose (2 comprimidos de 12/12 horas);
  • Levocetirizina (5 mg/comprimido ou 5 mg/mL solução oral) 1 comprimido VO de 24/24 horas; 1,25 mg para crianças de 2-6 anos VO de 12/12 horas. Se persistência, quadruplicar a dose (2 comprimidos de 12/12 horas);
  • Fexofenadina (60 mg/comprimido ou 120 mg/comprimido ou 6 mg/mL, suspensão oral) 1 comprimido VO de 24/24 horas; 15 mg (2,5 mL) VO 2x/dia (de 12/12 horas) para crianças de 6 meses a 2 anos ou 30 mg (5 mL) para 2-11 anos. Se persistência, quadruplicar a dose (2 comprimidos de 12/12 horas);
  • Loratadina (10 mg/comprimido ou 1 mg/mL solução oral) 1 comprimido VO de 24/24 horas; 10 mL para crianças > 30 kg ou 5 mL para > 2 anos e < 30 kg VO 1x/dia. Se persistência, quadruplicar a dose (2 comprimidos de 12/12 horas);
  • Desloratadina (5 mg/comprimido ou 0,5 mg/mL xarope ou 1,25 mg/mL solução oral) 1 comprimido VO de 24/24 horas; 2 mL ou 6 gotas se 6-11 meses, 2,5 mL ou 20 gotas se 1-5 anos ou 5 mL ou 40 gotas se 6-11 anos VO 1x/dia. Se persistência, quadruplicar a dose (2 comprimidos de 12/12 horas);
  • Bilastina (20 mg/comprimido ou 2,5 mg/mL) 1 comprimido VO de 24/24 horas; 4 mL VO 1x/dia se 6-11 anos. Se persistência, a dose pode ser aumentada para 2 comprimidos de 12/12 horas;
  • Rupatadina (10 mg/comprimido) 1 comprimido VO de 24/24 horas > 12 anos. Se persistência, a dose pode ser aumentada para 2 comprimidos de 12/12 horas;
  • Hidroxizina (25 mg/comprimido ou 2 mg/mL solução oral) 1 comprimido VO de 8/8 horas; 0,7 mg/kg/dose (para crianças > 6 meses) VO até de 8/8 horas para crianças com prurido grave e prejuízo no sono;
  • Dexclorfeniramina (2 mg/comprimido ou 2 mg/5 mL solução oral) 25-50 mg VO de 8/8 horas; 1,25 mL para crianças de 2-6 anos ou 2,5 mL para 6-12 anos VO até de 8/8 horas para crianças com prurido grave e prejuízo no sono.
    Esquema B: Se não resposta ao antagonista de receptor H1. Indicado principalmente para prurido, sintomas gastrointestinais e bolhas: Escolha uma das opções:
  • Montelucaste (4 ou 5 mg/comprimido mastigável ou 10 mg/comprimido ou 4 mg grânulos) 4 mg se 2-5 anos, 5 mg se 6-14 anos e 10 mg se ≥ 15 anos 1x/dia à noite; 1 sachê se 6 meses a 2 anos 1x/dia à noite;
  • Cromoglicato de sódio – manipulado (100 mg/5 mL) 5 mL de 12/12 horas.

Esquema C: Em caso de sintomas gastrointestinais (dor abdominal, diarreia e cólica), neuropsiquiátricos e cardiovasculares: Famotidina (20 ou 40 mg/comprimido ou 40 mg/5 mL em suspensão oral) 40 mg ou 5 mL VO 1x/dia. Se 0-3 meses, 0,5 mg/kg/dia VO. Se 3 meses a 17 anos, 0,5 mg/kg VO 2x/dia.

    Esquema D: Inibidores da bomba de próton (segunda linha para sintomas gastrointestinais): Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (20 ou 40 mg/comprimido) 1 comprimido VO 1x/dia antes do café da manhã, em jejum. Indicado para > 2 anos e > 20 kg;
  • Pantoprazol (20 ou 40 mg/comprimido) 20 mg antes do café da manhã, em jejum, VO 1x/dia se ≥ 15 anos e ≤ 40 kg; 40 mg VO 1x/dia se > 40 kg;
  • Esomeprazol (20 ou 40 mg/comprimido) 1 comprimido VO 1x/dia em > 12 anos.
    Esquema E: Corticoide ou inibidor de calcineurina tópico (em casos com uma ou poucas lesões): Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Propionato de clobetasol (0,05% creme). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 10-14 dias; [cms-watermark]
  • Propionato de halobetasol (0,05% creme). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 10-14 dias; [cms-watermark]
  • Furoato de mometasona (0,1% creme). Aplicar nas lesões 2x/dia, por 10-14 dias; [cms-watermark]
  • Aceponato de metilprednisolona (0,1% creme ou loção). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 10-14 dias;
  • Valerato de betametasona (0,1% creme ou pomada ou loção). Aplicar nas lesões 2x/dia, por 10-14 dias; [cms-watermark]
  • Desonida (0,05% creme). Aplicar nas lesões 2x/dia, por 10-14 dias;
  • Dexametasona (0,1% creme). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 10-14 dias;
  • Hidrocortisona (1% creme). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 10-14 dias;
  • Tacrolimo (0,1% pomada). Aplicar nas lesões 2x/dia até melhora clínica;
  • Pimecrolimo (1% creme). Aplicar nas lesões 2x/dia até melhora clínica.

Esquema F: Se lesões cutâneas extensas, nível sérico de triptase altamente elevado, história de sintomas sistêmicos graves ou anafilaxia: Epinefrina (1 mg/mL) 0,01 mg/kg IM na porção superior lateral da nádega, podendo ser repetida a cada 5-15 minutos na persistência do sintoma, até dose máxima de 0,5 mg.

Tratamento Não Farmacológico

  1. Fototerapia:
    [cms-watermark]
    • Em casos mais difusos e refratários;
    • UVB narrow band , UVA 1 e PUVA;
    • PUVA é menos recomendada a crianças pelo maior [cms-watermark] risco de câncer de pele, catarata e hepatotoxicidade em uma doença que tende a regredir espontaneamente após a puberdade.
  2. Excisão cirúrgica:
    • Opção em caso de lesão única de mastocitoma.

Orientações ao Paciente

    O principal tratamento é evitar os fatores que causam a liberação dos mediadores de mastócitos:
  • Estímulo mecânico ou físico sob a lesão:
    • Segurar delicadamente a criança se as lesões são disseminadas;
    • Evitar esfregar com a toalha após o banho;
    • Evitar qualquer tipo de trauma;
    • Cobrir com curativo ou com roupa que proteja em caso de lesões facilmente irritadas com sinal de Darier;
  • Mudança brusca de temperatura;
  • Infecção com febre;
  • Alérgenos;
  • Privação de sono;
  • Bebida alcoólica;
  • Comidas apimentadas;
  • Exercício físico extenuante;
  • Estresse emocional;
  • Alguns medicamentos:
    • Anti-inflamatórios não esteroidais;
    • Opioides;
    • Aspirina;
    • Vancomicina;
    • Quinolonas;
    • Relaxantes musculares;
    • Antitussígenos. [cms-watermark]