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Fibrose Cística (Exacerbação Pulmonar)

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Identificar sinais de exacerbação infecciosa:
    • Aumento da tosse e da produção de secreção;
    • Mudança no aspecto da secreção;
    • Piora da dispneia e da classe funcional;
    • Presença de febre;
    • Hemoptise.
  • Identificar indícios de gravidade, como SatO 2 < 90%, taquicardia, hipotensão e sinais de esforço ventilatório. Esses sinais indicam tratamento hospitalar;
  • Utilizar as últimas culturas como guia de tratamento;
  • Coletar novas amostras de escarro para guiar o tratamento;
  • Muitas vezes as exacerbações são virais, sendo fundamental pesquisar influenza e Covid-19, principalmente;
  • Manter tratamento com terapia moduladora (Elexacaftor/ Tezacaftor/ Ivacaftor - Trikafta ou Ivacaftor - Kalydeco) e terapia mucolítica. Geralmente, o antibiótico profilático e inalatório são suspensos.

Observação! Alguns serviços mantêm o uso de Azitromicina por seu efeito anti-inflamatório, porém não há consenso e deve-se estar atento à sobreposição de efeitos adversos em uso concomitante com outros antibióticos. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico – Antibioticoterapia

Avaliar histórico de infecção crônica do paciente.

As recomendações para antibioticoterapia estão descritas no Guia de Antimicrobianos . Acesse o conteúdo específico:

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Orientações ao Prescritor

  • Definir o volume da hemoptise; [cms-watermark]
  • Hemoptise leve, < 5 mL; moderada, de 5-240 mL; maciça > 240 mL; [cms-watermark]
  • Hemoptise maciça é sempre indicação de internação hospitalar; [cms-watermark]
  • É comum a hemoptise moderada ser secundária à exacerbação infecciosa; portanto, recomenda-se iniciar tratamento para exacerbação infecciosa em conjunto; [cms-watermark]
  • Hemoptise de pequena quantidade nem sempre é por infecção, e a conduta pode ser conservadora; [cms-watermark]
  • Assegurar que não há deficiência de vitamina K; [cms-watermark]
  • As condutas antes da hemoptise são baseadas em opinião de especialistas, com baixa evidência em estudos clínicos; [cms-watermark]
  • Nos casos de hemoptise moderada a maciça, recomenda-se a interrupção temporária de mucolítico e broncodilatadores inalatórios. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico [cms-watermark]

1. Antifibrinolítico: Ácido tranexâmico ( 250 mg) VO 1 comprimido de 8/8 horas, por 2-5 dias, enquanto durar a hemoptise. [cms-watermark] [cms-watermark]

O tratamento de pneumotórax na fibrose cística segue a mesma orientação do tratamento em não fibrocísticos. Para mais informações, acesse o conteúdo específico de Pneumotórax.

Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

  • Identificar sinais de insuficiência respiratória;
  • Monitorar sinais vitais e garantir acesso venoso periférico;
  • Pacientes com fibrose cística frequentemente apresentam múltiplos distúrbios hidroeletrolíticos devido a perda de cloreto, diarreia e vômito;
  • Coletar hemograma, função renal, eletrólitos, radiografia de tórax e cultura de escarro;
  • Identificar se o paciente apresenta cultura de escarro prévia;
  • Nos pacientes com mais de um germe em escarro prévio, deve-se iniciar tratamento para dupla cobertura;
  • Os pacientes com Pseudomonas aeruginosa sempre devem ser tratados com dupla cobertura antibiótica;
  • Caso não haja informação sobre infecção crônica, iniciar terapia empírica;
  • Se o paciente estiver em uso de terapia moduladora, recomenda-se manter o tratamento, desde que não haja disfunção hepática. Atenção deve ser feita devido à interação medicamentosa. Não recomenda-se macerar o comprimido.

Dieta e Hidratação

1. Jejum.

    2. Manter os aportes calórico e de hidratação basal:
  • Soro glicosado 10% EV 1.000 mL em 24 horas;
  • Ringer lactato 500 mL EV 20 mL/kg em 24 horas.

3. Dieta enteral ou oral: Em caso de possibilidade de dieta oral ou enteral, associar reposição de enzima pancreática.

Observação! A dieta oral ou enteral será liberada de acordo com o risco ventilatório e a necessidade de intubação orotraqueal. [cms-watermark]

    4. Reposição de enzimas pancreáticas. Escolha a seguinte opção:
  • Pancreatina (Creon ® ) cápsula (Creon 10.000: lipase 10.000 + amilase 33.200 + protease 37.500; ou Creon 25.000: lipase 25.000 + amilase 74.700 + protease 62.500) 500 unidades de lipase/kg VO a cada refeição, aumentando a dose até 2.500 unidades/kg. Dose máxima: 10.000 unidades/kg/dia.
    5. Em caso de sinais de desnutrição e hipovitaminose, realizar a reposição conforme a necessidade nutricional:
  • Vitamina A (7.500, 8.000, 10.000 e 25.000 unidades/ cápsula): adultos: 10.000 unidades/dia;
  • Vitamina D (400, 2.000, 8.000 e 50.000 unidades): adultos: 800 a 2.000 unidades/dia;
  • Vitamina E (200, 400, 600 e 1.000 unidades/cápsula; 400 unidades/15 mL): adultos: 200-400 mg/dia;
  • Vitamina K (100 microgramas/comprimido, 5 mg/comprimido, 2 mg/mL, 10 mg/mL): adultos: 2,5-5 mg/semana.

Tratamento Farmacológico - Antibioticoterapia

As recomendações para antibioticoterapia estão descritas no Guia de Antimicrobianos. Acesse o conteúdo específico:

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C, escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos, e scolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Tratamento Não Farmacológico

1. Pacientes internados por exacerbação da doença pulmonar frequentemente necessitam de suporte ventilatório não invasivo associado à suplementação de oxigênio.

2. A fisioterapia respiratória é fundamental no tratamento da infecção pulmonar.

Dieta e Hidratação

    1. Dieta zero até resolução do quadro:
  • Soro glicosado 10% (20-30 mL/kg) associado à reposição eletrolítica, conforme necessidade.

Tratamento Farmacológico

    1. Correção de distúrbios de coagulação:
  • Ácido tranexâmico (250 mg/frasco) nos casos de hiperfibrinólise: de 500-1.000 mg IV de 8/8 horas enquanto houver sangramento;
  • Vitamina K (Fitomenadiona 10 mg/mL) 10 mg IV em dose única IV ou IM. [cms-watermark]

Para mais informações sobre controle de crise e distúrbios de coagulação, acesse conteúdo específico sobre Choque Hemorrágico.

Tratamento Não Farmacológico

O tratamento da hemoptise maciça depende de embolização da artéria brônquica responsável pelo sangramento.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C, escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos, e scolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.