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Esclerose Sistêmica

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • A primeira linha de tratamento é o Metotrexato. Como alternativas, o Micofenolato de mofetila e a Azatioprina.
    Cuidados com o uso de Metotrexato:
  • Preferir via SC em doses ≥ 20 mg/semana; [cms-watermark]
  • Em pacientes idosos ou com doença renal crônica associada, iniciar com doses menores de Metotrexato (7,5-10 mg/semana); [cms-watermark]
  • Devem ser solicitados hemograma, creatinina e transaminases 1 mês após início da medicação e após cada aumento de dose. Com doses estáveis, os exames passam a ser solicitados a cada 8-12 semanas; [cms-watermark]
  • A dose semanal pode ser aumentada em 5 mg (2 comprimidos ou 0,2 mL) a cada mês, após avaliação laboratorial; [cms-watermark]
  • Dose máxima: 25 mg/semana (10 comprimidos ou 1 mL); [cms-watermark]
  • Sempre associar Ácido fólico, que deve ser usado 12-24 horas após a dose de Metotrexato; [cms-watermark]
  • Efeitos colaterais frequentes: Náuseas, vômitos, dispepsia, alopecia e elevações de transaminases; [cms-watermark]
  • Evitar associações a sulfas, pelo risco de mielotoxicidade; [cms-watermark]
  • Em pacientes do sexo feminino, deve ser prescrita contracepção altamente eficaz, já que o Metotrexato é teratogênico. A medicação deve ser suspensa, no mínimo, 3 meses antes de uma gestação programada. [cms-watermark]
    Cuidados com o uso de Azatioprina: [cms-watermark]
  • Solicitar hemograma, creatinina e transaminases em 2-4 semanas, para aumento de dose (aumentar 50 mg por vez, após laboratório de controle); [cms-watermark]
  • Dose alvo: 2-2,5 mg/kg/dia; [cms-watermark]
  • Efeitos colaterais mais frequentes: Intolerância gastrointestinal, elevação de transaminases e anemia; [cms-watermark]
  • Não é recomendada a dosagem de TPMT de rotina (a maioria das leucopenias não é associada à deficiência de TPMT); [cms-watermark]
  • Não associar Alopurinol (risco de mielotoxicidade grave); [cms-watermark]
  • Seguro na gestação.
    Cuidados com o uso de Micofenolato de mofetila:
  • [cms-watermark] Exames laboratoriais 1 mês de uso dos medicamentos, inicialmente [cms-watermark] ; depois, a cada 3 meses; [cms-watermark]
  • Teratogênico: Oferecer contracepção altamente eficaz (não utilizar anticoncepcionais combinados, pois o Micofenolato de mofetila reduz os níveis séricos e, consequentemente, a eficácia dos anticoncepcionais orais combinados); [cms-watermark]
  • Efeitos colaterais: Náuseas, vômitos, diarreia e dor abdominal (frequentes), leucopenia, hepatotoxicidade; [cms-watermark]
  • Em caso de intolerância gastrointestinal, o Micofenolato de mofetila pode ser substituído pelo Micofenolato de sódio (equivalência: 500 mg de mofetila = 360 mg de sódio). [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    1. Imunossupressor: Escolha uma das opções abaixo:
  • Metotrexato (2,5 mg/comprimido) 6 comprimidos a cada 7 dias. Aumentar 5 mg/semana, até a dose máxima de 25 mg/semana: [cms-watermark]
    • Associar: Ácido fólico 5 mg/semana, 24 horas após o Metotrexato.
  • Metotrexato (50 mg/2 mL) 0,6 mL SC a cada 7 dias. Aumentar 5 mg/semana, até a dose máxima de 25 mg/semana:
    • Associar: Ácido fólico 5 mg/semana, 24 horas após o Metotrexato.
  • Micofenolato de mofetila (500 mg/comprimido) 2-3 g VO de 24/24 horas. Iniciar com 1 comprimido de 12/12 horas, com aumento de 1 comprimido de 12/12 horas por semana, até alcançar a dose pretendida (2-3 g/dia);
  • Azatioprina (50 mg/comprimido) iniciar com 50-100 mg/dia. Aumentar 50 mg por semana, até a dose pretendida (2-2,5 mg/kg/dia).

Orientações ao Prescritor

    Recomendações: [cms-watermark]
  • A primeira linha de tratamento é o Metotrexato. Como alternativas, temos o Micofenolato de mofetila (preferencialmente) e a Azatioprina. Em pacientes com acometimento cutâneo, que também tem comprometimento pulmonar, o Micofenolato de mofetila pode ser considerado como primeira linha. Para casos refratários e rapidamente progressivos, Ciclofosfamida pode ser utilizada.
    Cuidados com o uso de Metotrexato:
  • Preferir via SC em doses ≥ 20 mg/semana; [cms-watermark]
  • Em pacientes idosos ou com doença renal crônica associada, iniciar com doses menores de Metotrexato (7,5-10 mg/semana); [cms-watermark]
  • Devem ser solicitados hemograma, creatinina e transaminases 1 mês após início da medicação e após cada aumento de dose. Com doses estáveis, os exames passam a ser solicitados a cada 8-12 semanas; [cms-watermark]
  • A dose semanal pode ser aumentada em 5 mg (2 comprimidos ou 0,2 mL) a cada mês, após avaliação laboratorial; [cms-watermark]
  • Dose máxima: 25 mg/semana (10 comprimidos ou 1 mL); [cms-watermark]
  • Sempre associar Ácido fólico, que deve ser usado 12-24 horas após a dose de Metotrexato; [cms-watermark]
  • Efeitos colaterais frequentes: Náuseas, vômitos, dispepsia, alopecia e elevações de transaminases; [cms-watermark]
  • Evitar associações a sulfas, pelo risco de mielotoxicidade; [cms-watermark]
  • Em pacientes do sexo feminino, deve ser prescrita contracepção altamente eficaz, já que o Metotrexato é teratogênico. A medicação deve ser suspensa, no mínimo, 3 meses antes de uma gestação programada.
    Cuidados com o uso de Azatioprina: [cms-watermark]
  • Solicitar hemograma, creatinina e transaminases em 2-4 semanas, para aumento de dose (aumentar 50 mg por vez, após laboratório de controle); [cms-watermark]
  • Dose-alvo: 2-2,5 mg/kg/dia; [cms-watermark]
  • Efeitos colaterais mais frequentes: Intolerância gastrointestinal, elevação de transaminases e anemia; [cms-watermark]
  • Não é recomendada a dosagem de TPMT de rotina (a maioria das leucopenias não é associada à deficiência de TPMT); [cms-watermark]
  • Não associar Alopurinol (risco de mielotoxicidade grave); [cms-watermark]
  • Seguro na gestação. [cms-watermark]
    Cuidados com o uso de Micofenolato de mofetila: [cms-watermark]
  • Exames laboratoriais após 1 mês de uso dos medicamentos, inicialmente; depois, a cada 3 meses; [cms-watermark]
  • Teratogênico: Oferecer contracepção altamente eficaz (não utilizar anticoncepcionais combinados, pois o Micofenolato de mofetila reduz os níveis séricos e, consequentemente, a eficácia dos anticoncepcionais orais combinados); [cms-watermark]
  • Efeitos colaterais: Náuseas, vômitos, diarreia e dor abdominal (frequentes), leucopenia, hepatotoxicidade; [cms-watermark]
  • Em caso de intolerância gastrointestinal, o Micofenolato de mofetila pode ser substituído pelo Micofenolato de sódio (equivalência: 500 mg de Mofetila = 360 mg de Sódio). [cms-watermark]
    Cuidados com o uso de Ciclofosfamida: [cms-watermark]
  • Orientar hidratação adequada;
  • Discutir risco de infertilidade; [cms-watermark]
  • Prevenção de infertilidade: Leuprorrelina 3,75 mg SC mensal, 2 semanas antes da Ciclofosfamida;
  • Diluir em 250 mL de SG 5% (preferencial devido à restrição de sódio) ou SF 0,9% ; infundir em 1 hora; [cms-watermark]
  • Sempre associar Ondansetrona 8 mg EV antes da infusão; [cms-watermark]
  • Em pacientes em hemodiálise, fazer a dose no dia em que não será realizada a diálise: [cms-watermark]
    • Caso esteja em HD diária, infundir, de preferência, logo após a última sessão; caso não seja possível, realizar a infusão até 12 horas antes do início da próxima sessão de HD. [cms-watermark]
  • Efeitos colaterais: Náuseas e vômitos (frequentes), infertilidade (mais frequente com idades avançadas), cistite hemorrágica (rara), câncer de bexiga (raro); [cms-watermark]
  • Teratogênico: Oferecer contracepção altamente eficaz (não utilizar anticoncepcionais combinados; dar preferência a anticoncepcionais à base de progesterona isolada). [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas abaixo conforme indicação clínica.

    Esquema A: Imunossupressor: Escolha uma das opções:
  • Metotrexato (2,5 mg/comprimido) 6 comprimidos a cada 7 dias. Aumentar 5 mg por semana, até a dose máxima de 25 mg/semana:
    • Associar: Ácido fólico 5 mg/semana, 24 horas após o Metotrexato.
  • Metotrexato (50 mg/2 mL) 0,6 mL SC a cada 7 dias. Aumentar 5 mg por semana, até a dose máxima de 25 mg/semana:
    • Associar: Ácido fólico 5 mg/semana, 24 horas após o Metotrexato.
  • Micofenolato de mofetila (500 mg/comprimido) 2-3 g VO de 24/24 horas. Iniciar com 1 comprimido de 12/12 horas, com aumento de 1 comprimido de 12/12 horas por semana, até atingir dose pretendida (2-3 g/dia);
  • Azatioprina (50 mg/comprimido) iniciar com 50-100 mg/dia. Aumentar 50 mg por semana, até a dose pretendida (2-2,5 mg/kg/dia).
    Esquema B: Casos refratários e/ou rapidamente progressivos:
  • Ciclofosfamida 500-1.000 mg/m 2 de superfície corporal EV, em geral não excedendo 1.200 mg, 1x/mês, durante 6 meses: [cms-watermark]
    • Pacientes com piora da função renal: iniciar 500 mg/m 2 de superfície corporal e avaliar a necessidade de se aumentar a dose para o alvo, conforme hemogramas do nadir; [cms-watermark]
    • Após término do tratamento, retornar com uma das medicações descritas no Esquema A. [cms-watermark]

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • A primeira linha de tratamento são os bloqueadores do canal de cálcio di-hidropiridínicos (Nifedipina ou Anlodipino). Podem causar hipotensão arterial, cefaleia e flushing facial, além de poderem piorar os sintomas de DRGE. Além disso, o Anlodipino pode causar edema perimaleolar; [cms-watermark]
  • Inibidores da PDE5 (Silfenafila ou Tadalafila) podem ser utilizados em casos graves refratários ao Nifedipino ou Anlodipino. Cuidado com o uso em pacientes com insuficiência cardíaca com disfunção sistólica grave; [cms-watermark]
  • O inibidor da endotelina (Bosentana) apresenta evidência apenas na prevenção de úlceras digitais, e não em seu tratamento. Reservado para casos graves, refratários às terapias habituais. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas abaixo:

    Esquema A: Tratamento inicial (1 a linha): Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Nifedipino (10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 10 mg de 12/12 horas. Progredir dose conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 120 mg/dia);
  • Anlodipino (5 ou 10 mg/comprimido) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 20 mg/dia).

Esquema B: Casos refratários: Associação:

I. Bloqueador de canal de cálcio di-hidropiridínico.
+
II. Inibidor da PDE5.

    Opções de bloqueador de canal de cálcio di-hidropiridínico (I):
  • Nifedipino (10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 10 mg de 12/12 horas. Progredir dose conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 120 mg/dia); [cms-watermark]
  • Anlodipino (5 ou 10 mg/cp) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 20 mg/dia). [cms-watermark]
    Opções de inibidor da PDE5 (II):
  • Sildenafila (25 ou 50 mg/comprimido) iniciar com 20-25 mg de 12/12 horas. Progredir dose até 50 mg de 8/8 horas, conforme sintomas/cicatrização das úlceras digitais e tolerância do paciente;
  • Tadalafila (5, 10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose até 20 mg/dia, conforme sintomas / cicatrização das úlceras digitais e tolerância do paciente.

Esquema C: Recorrência frequente de úlceras, refratárias aos esquemas acima descritos: Associação:

I. Bloqueador de canal de cálcio di-hidropiridínico.
+
II. Inibidor da PDE5.
+
III. Bosentana (62,5 ou 125 mg/comprimido) iniciar com 62,5 mg de 12/12 horas, por 4 semanas. Seguido de 125 mg de 12/12 horas. Na esclerose sistêmica, apresenta evidências apenas para prevenção de úlceras, não de cicatrização de úlceras abertas.

    Opções de bloqueador de canal de cálcio di-hidropiridínico (I):
  • Nifedipino (10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 10 mg de 12/12 horas. Progredir dose conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 120 mg/dia);
  • Anlodipino (5 ou 10 mg/comprimido) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose conforme a persistência dos sintomas (dose máxima: 20 mg/dia).
    Opções de inibidor da PDE5 (II):
  • Sildenafila (25 ou 50 mg/comprimido) iniciar com 20-25 mg de 12/12 horas. Progredir dose até 50 mg de 8/8 horas, conforme sintomas/cicatrização das úlceras digitais e tolerância do paciente; [cms-watermark]
  • Tadalafila (5, 10 ou 20 mg/comprimido) iniciar com 5 mg/dia. Progredir dose até 20 mg/dia, conforme sintomas / cicatrização das úlceras digitais e tolerância do paciente. [cms-watermark]

O tratamento do acometimento pulmonar pode ser encontrado no tema específico dessa condição. Para mais informações, acesse Doença Pulmonar da Esclerose Sistêmica.

    O manejo da disfagia, da doença do refluxo gastroesofágico e do supercrescimento bacteriano deve seguir as recomendações contidas em cada um dos temas específicos. [cms-watermark]
  • Disfagia;
  • Doença do refluxo gastroesofágico;
  • Constipação;
  • Supercrescimento bacteriano.

Prescrição Hospitalar

Dieta e Hidratação

    1. Dieta oral livre, conforme aceitação:
  • Caso haja programação de abordagem cirúrgica, atentar para o período de jejum pré-operatório.
    2. Hidratação venosa (com base nos parâmetros hemodinâmicos e na cota básica): SF 0,9% 20-30 mL/kg EV de 24/24 horas. Essa cota pode ser dividida com a ingestão hídrica diária, conforme via oral disponível:
  • Glicose hipertônica 50% 200 mL. Em caso de dieta zero, distribuir as ampolas entre os frascos utilizados no item 2.

Tratamento Farmacológico

    1. Em casos de necrose digital/risco de perda de membro: [cms-watermark]
  • Alprostadil (análogo de prostaglandina E1): 40-60 microgramas diluídos em 250 mL de SF 0,9% . Infundir em bomba de infusão, durante 3 horas, 1x/por dia, por 6 dias. [cms-watermark] [cms-watermark]

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésicos e antitérmicos: Em caso de dor ou febre ≥ 37,8 °C. Escolha uma das opções abaixo:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antieméticos: Em caso de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções abaixo:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol 2 0-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

4. Tromboprofilaxia: Conforme indicação. Para mais informações, acesse Profilaxia de TVP.

Cuidados

1. Oximetria de pulso.

2. Macronebulização com oxigênio, conforme oximetria de pulso.

    3. Glicemia capilar (HGT) pré e pós-prandial, em pacientes que tenham indicação e estejam se alimentando, ou de 6/6 horas naqueles com indicação e que estejam de dieta zero:
  • Os intervalos podem ser aumentados ou reduzidos, conforme necessidade, ou mesmo ser facultativos.

4. Glicose hipertônica 50% 40 mL EV, caso HGT < 70 mg/dL.

5. Acesso venoso periférico salinizado.

Orientações ao Prescritor

  • A maioria dos pacientes necessitará de terapia renal substitutiva (hemodiálise). [cms-watermark]

Dieta e Hidratação [cms-watermark]

1. Dieta oral hipossódica, conforme aceitação.

    2. Hidratação venosa (com base nos parâmetros hemodinâmicos e na cota básica): SF 0,9% 20-30 mL/kg EV de 24/24 horas. Essa cota pode ser dividida com a ingestão hídrica diária, conforme via oral disponível:
  • Glicose hipertônica 50% 200 mL. Em caso de dieta zero, distribuir as ampolas entre os frascos utilizados no item 2.

Tratamento Farmacológico

    1. Iniciar IECA imediatamente, na mínima suspeita: [cms-watermark]
  • Captopril 12,5 mg de 8/8 horas. Progredir dose até controle da PA e melhora da função renal (dose máxima: 300-450 mg/dia - acima das doses recomendadas para o tratamento da hipertensão arterial sistêmica). [cms-watermark]

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésicos e antitérmicos: Em caso de dor ou febre ≥ 37,8 °C. Escolha uma das opções abaixo:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antieméticos: Em caso de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções abaixo:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol 2 0-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

4. Tromboprofilaxia: Conforme indicação. Para mais informações, acesse Profilaxia de TVP. [cms-watermark]

Cuidados

1. Oximetria de pulso.

2. Macronebulização com oxigênio, conforme oximetria de pulso.

    3. Glicemia capilar (HGT) pré e pós-prandial, em pacientes que tenham indicação e estejam se alimentando, ou de 6/6 horas, naqueles com indicação e que estejam de dieta zero:
  • Os intervalos podem ser aumentados ou reduzidos, conforme necessidade, ou mesmo ser facultativos.

4. Glicose hipertônica 50% 40 mL EV, caso HGT < 70 mg/dL.

5. Acesso venoso periférico salinizado.