Orientações ao Prescritor

• É necessário realizar o tratamento imediato e adequado de infecções de vias aéreas inferiores, a fim de minimizar o processo inflamatório;
• O tratamento varia de acordo com a manifestação clínica presente:
  
  • Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) associada: Pacientes que apresentam DPOC devem ser tratados de acordo com o GOLD. Para mais informações, acesse a prescrição de Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica; [cms-watermark]
  • Cirrose hepática e hepatopatia crônica associada: Pacientes que apresentam hepatopatia crônica e/ou cirrose devem ser tratados de acordo com orientações para cirrose hepática. Para mais informações, acesse a prescrição de Cirrose Hepática; [cms-watermark]
    
  • Doença refratária: Em casos selecionados, pode-se indicar o transplante pulmonar e/ou hepático. No período perioperatório de transplante pulmonar, a reposição de AAT pode ser benéfica.
    

Tratamento Farmacológico

1. Alfa-1 antitripsina (AAT) humana 60 mg/kg EV a cada 7 dias. Infundir em 15 minutos. Duração do tratamento: indeterminada.
• Antes de administrar AAT humana, deve-se dosar IgA sérica, pois a deficiência dessa imunoglobulina está associada ao risco de anafilaxia. [cms-watermark]

Tratamento Não Farmacológico

1. Vacinação contra influenza, pneumococo, hepatite B (se não imunizado), hepatite A (se não imunizado) e covid-19. [cms-watermark]
2. Incentivo à cessação de tabagismo e alcoolismo.
   
3. Oxigenoterapia para pacientes com saturação de oxigênio ≤ 88% no repouso.
   
4. Fisioterapia respiratória para pacientes com DPOC associado.
   
5. Suporte nutricional para manutenção de peso corporal adequado. [cms-watermark]