Atresia de Vias Biliares (Infantil)

Figura 1. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Figura 2. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Figura 3. Créditos: Dra. Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Figura 4. Créditos: Dra Elazir Mota - Rio de Janeiro/RJ

Descrição da lesão: Atresia de vias biliares. Ultrassonografia do abdome evidenciando vesícula "atrésica" (eixo longitudinal < 15 mm e com contornos irregulares) (figuras 1 e 2), cordão hiperecogênico anterior à bifurcação da veia porta (figura 3), esplenomegalia e ascite (figura 4).

Atresia de vias biliares (AVB): É uma doença hepática crônica caracterizada por um processo inflamatório e destrutivo dos ductos biliares, levando à fibrose progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos e, em muitos casos, dos ductos intra-hepáticos. Se não tratada evolui para cirrose, hipertensão porta, insuficiência hepática e óbito em até 2 anos.

Quadro clínico : A maioria das crianças com AVB apresenta icterícia, acolia ou hipocolia fecal, colúria e graus variáveis de hepatomegalia. A AVB deve ser sempre pensada quando um quadro de colestase se prolonga além do 14º dia de vida.

Exames de imagem:
• Ultrassonografia do abdome: A ultrassonografia de abdome total é um exame rápido, não invasivo e livre de radiação ionizante, muito utilizado na população pediátrica. Como o fator tempo na realização do diagnóstico de AVB é determinante no prognóstico destas crianças, a US acaba sendo o método de escolha em qualquer paciente em investigação de colestase neonatal. Importante ressaltar que, para realização deste exame, o recém-nascido precisa de tempo mínimo de jejum de 4 horas (nos casos de investigação de icterícia neonatal).
  Os principais achados na ultrassonografia são:
  • Alteração na morfologia da vesícula biliar (VB): 1. Presença ou ausência de VB; 2. Dimensões da VB (diâmetro no eixo longitudinal inferior a 15 mm sugere VB atrésica, se > 15 mm é necessário avaliar sua morfologia); 3. Morfologia da VB (contorno regular ou irregular, presença ou ausência da mucosa regular hiperecogênica em toda extensão da VB);
    
  • Cordão hiperecogênico: corresponde aos ductos biliares obliterados por fibrose, se traduzindo por hiperecogenicidade tubular ou triangular, devendo sua espessura ser mensurada anteriormente à bifurcação da veia porta, com valores considerados positivos acima de 3 mm, de 3,5 mm ou de 4 mm;
    
  • Artéria hepática calibrosa: nos pacientes portadores de AVB, o calibre da artéria hepática encontra-se aumentado (em geral, acima de 1,9 mm);
    
  • Fluxo arterial subcapsular no estudo com o Doppler colorido.

• Colangiorressonância: O uso da ressonância magnética (RM) no diagnóstico de AVB ainda é pouco estudado, principalmente quando comparado com a ultrassonografia. No Brasil, este exame não apresenta boa disponibilidade nos hospitais públicos pediátricos, estando presente somente em grandes centros particulares. Além disso, requer sedação, sendo essencial a presença do médico anestesista, tornando o exame oneroso.

Diagnóstico diferencial: Hepatite neonatal, síndrome de alagille, colestase intra-hepática familiar progressiva, cisto de colédoco e outras.